血友病是一組**為常見的遺傳性凝血障礙，根據因子缺陷的不同分為甲、乙兩型，（Ⅷ、Ⅸ因子缺陷），也有復合型血友病，但不常見。甲型血友病發病率為1/10000，Ⅷ因子基因位于G6PD基因附近，全長186Kb，大范圍的基因重排（缺失、插入、重復）導致甲型血友病的病例很少，*為Ⅷ因子缺陷的5%，大部分病人表現為單個或少數堿基的突變。由于Ⅷ因子基因長度為186Kb，突變位點多，而且新生突變頻率高，從臨床角度講不能對每一個突變都檢測，可對**為常見的幾種突變類型進行檢測，主要的檢測手段是PCR結合RELP分析。乙型血友病發病率占血友病的20%，其基因變化及檢測方法與甲型血友病類似。區別雄性及雌性的物質基礎是性染色體，哺乳動物胚胎發育中，雌性表型不需要任何調節，而雄性表型則由多因素決定，位于Y染色體上的指導雄性性別分ss化的基因命名為睪丸決定因子（TDF）。現代研究表明，SRY（Sex-determiningregionofYchromosome）基因是TDF基因，位于Y染以體短臂末端。SRY區缺失易導致46XY核型個體發育成女性。進行基因檢測可以檢出SRY基因組的易位及缺失，從而診斷性別發育異常，這一探索性別異常的研究非常熱門。另外還有一種46XY核型異常的病人即睪丸女性化，這是用于雄***受體。 PCR儀是分子生物學相關實驗的常規儀器。上海國產PCR儀參考價格

    PCR儀的基本原理類似于DNA的天然復制過程，其特異性依賴于與靶序列兩端互補的寡核苷酸引物。PCR由變性--退火--延伸三個基本反應步驟構成：1、模板DNA的變性：模板DNA經加熱至93℃左右一定時間后，使模板DNA雙鏈或經PCR擴增形成的雙鏈DNA解離，使之成為單鏈，以便它與引物結合，為下輪反應作準備；2、模板DNA與引物的退火（復性）：模板DNA經加熱變性成單鏈后，溫度降至55℃左右，引物與模板DNA單鏈的互補序列配對結合；3、引物的延伸：DNA模板--引物結合物在TaqDNA聚合酶的作用下，以dNTP為反應原料，靶序列為模板，按堿基配對與半保留復制原理，合成一條新的與模板DNA鏈互補的半保留復制鏈重復循環變性--退火--延伸三過程，就可獲得更多的“半保留復制鏈"，而且這種新鏈又可成為下次循環的模板。每完成一個循環需2～4分鐘，2～3小時就能將待擴目的基因擴增放大幾百萬倍（Plateau）。到達平臺期所需循環次數取決于樣品中模板的拷貝。在此同時認識到蛋白質是接受RNA的遺傳信息而合成的。50年代Zamecnik等在形態學和分離的亞細胞組分實驗中已發現微粒體（microsome）是細胞內蛋白質合成的部位。 上海國產PCR儀參考價格PCR擴增儀通常由熱蓋部件、熱循環部件、傳動部件、控制部件和電源部件等部分組成。

    實驗室各區功能及主要設備：1、試劑準備區:主要進行試劑的制備、分裝和主反應混合液的制備。試劑和用于樣品制作的材料應直接運送至該區，不得經過其它區域。試劑原材料必須貯存在本區內，并在本區內制備成所需的試劑。本區主要設備有天平、冰箱、離心機、加樣器、振蕩器等。對于氣流壓力的控制，本區并沒有嚴格的要求。2、樣品制備區:主要進行樣品的保存、核酸(RNA、DNA)提取、貯存及其加入至擴增反應管和測定DNA的合成。本區主要設備有冰箱、生物安全柜、離心機、加樣器、振蕩器、恒溫水浴等。本區的壓力梯度要求為:相對于鄰近區域為正壓，以避免從鄰近區進入本區的氣溶膠污染。3、擴增區:主要進行DNA擴增。此外，已制備的DNA模板(來自樣品制備區)的加入和主反應混合液(來自試劑準備區)制備成反應混合液等也可在本區內進行。本區主要設備有:擴增儀、冰箱、離心機、加樣器等。本區的壓力梯度要求為:相對于鄰近區域為負壓，以避免氣溶膠從本區漏出。4、擴增產物分析區:擴增產物的測定。本區主要設備有酶標儀、洗板機、加樣器和水浴箱等。本區的壓力梯度的要求為:相對于鄰近區域為負壓，以避免擴增產物從本區擴散至其它區域。

    基因擴增實驗又稱PCR實驗，其特點是能將微量的DNA大幅增加，PCR是分子生物學研究和實驗的常規方法，應用于生物學各個領域，例如:特定基因的檢測和診斷，DNA指紋、個體識別、親子鑒定及法醫物證，動、植物檢疫，動物及其衍生產品檢測，動物飼料、化妝品、食品衛生檢測，轉基因作物與轉基因微生物檢測等。PCR實驗室原則上為試劑準備區、樣品制備區、擴增區和擴增產物分析區四個單獨的工作區域并設有走廊，各工作區域應設緩沖間，工作區與緩沖間宜安裝連鎖裝置。不同功能的工作區應是分隔的，各工作區有明顯的標志，不能直通，如果緊密相連，需安裝物品傳遞窗。前兩區為擴增前區，后兩區為擴增后區，擴增前區與擴增后區應嚴格分開。實驗材料、試劑、記錄紙、筆、清潔材料等，只能從擴增前區流向擴增后區，即從試劑準備區→樣品制備區→擴增區→擴增產物分析區，不得逆向流動。實驗室的氣流也應從擴增前區流向擴增后區，不得逆向流動。各工作區頂部應安裝紫外燈，紫外燈的波長為254nm，每20㎡一支40W的紫外燈。熒光定量PCR因操作方便、運行速度快、實驗結果準確,受到越來越多的分子生物學研究者青睞。

    完備的實驗室配套設施是保證實驗工作的必要條件，應根據各個實驗室實驗內容的不同配備相應的設備和儀器，如超凈工作臺、離心機、加樣器等。實驗室是科學的搖籃，是科學研究的基地，科技發展的源泉，對科技發展起著非常重要的作用。PCR實驗室規范的操作：(1)臨床基因擴增檢驗實驗室的技術人員必須進行上崗培訓，經培訓合格后才能從事臨床基因擴增檢驗的工作;(2)在實驗操作過程中，操作者必須戴手套，并經常更換。此外，操作中使用一次性帽子也是一個有效地防止污染的措施;(3)清潔工作及時、正確。實驗工作結束后，必須立即對本區進行清潔。除常規的消毒液體對表面進行擦拭消毒或紫外線燈的照射消毒外，對一些實驗設備還應進行高壓消毒處理。嚴格規范管理要求(1)嚴格控制進出實驗室的人員。與實驗無關的人員不得隨意進出實驗室，有條件的情況下要設置的通道和進出整個實驗區的門;(2)在各個實驗區域使用帶有明顯區別標志的工作服(如不同顏色)，當工作人員離開時不得將本區的工作服帶至其它區域;(3)盡量減少在實驗區內不必要的走動以減少交叉污染的可能性。(4)擴增產物分析區是較主要的擴增產物污染來源，廢液不能在實驗室中傾倒，必須經消毒液浸泡消毒后在遠離實驗室的地方棄掉。實時熒光定量pcr儀，由熒光定量系統和計算機組成，用來監測循環過程的熒光。梯度PCR儀銷售電話

PCR反應的特點是具有較大擴增能力與極高的靈敏性。上海國產PCR儀參考價格

    基本的PCR須具備:1.要被復制的DNA模板2.界定復制范圍兩端的引物（四種脫氧核苷酸）及水。利用升溫使DNA變性，在聚合酶的作用下使單鏈復制成雙鏈，進而達到基因復制的目的。PCR的設想核酸研究已有100多年的歷史，二十世紀60年代末、70年代初人們致力于研究基因的體外分離技術，Korana于1971年提出核酸體外擴增的設想：“經過DNA變性，與合適的引物雜交，用DNA聚合酶延伸引物，并不斷重復該過程便可克隆tRNA基因”。1985年美國PE-Cetus公司人類遺傳研究室的Mullis等發明了具有劃時代意義的聚合酶鏈反應。其原理類似于DNA的體內復制。Mullis使用的DNA聚合酶是大腸桿菌DNA聚合酶I的Klenow片段，其缺點是：①Klenow酶不耐高溫，90℃會變性失活，每次循環都要重新加。②引物鏈延伸反應在37℃下進行，容易發生模板和引物之間的堿基錯配，其PCR產物特異性較差，合成的DN段不均一。此種以Klenow酶催化的PCR技術雖較傳統的基因擴增具備許多突出的優點，但由于Klenow酶不耐熱，在DNA模板進行熱變性時，會導致此酶鈍化，每加入一次酶只能完成一個擴增反應周期，給PCR技術操作程序添了不少困難。這使得PCR技術在一段時間內沒能引起生物醫學界的足夠重視。 上海國產PCR儀參考價格

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